مرض انحلال البشرة الفقاعي مرض وراثى يصيب الجلد فما اسبابه وطرق علاجه
مشكلة انحلال البشرة الفقاعي هي مجموعة اضطرابات تُصيب النسيج الضّام التي تعرف على أنها اضطرابات وراثية تُسبب ظهور بثرات (تجمع سائل في الطبقة العلوية للجلد على شكل كيس مائي) في الجلد والأغشية المُخاطية وتتراوح حدّة المرض بين مرض بسيط وقاتل، ويُطلق على المُصابين بهذا المرض في فئة الأطفال (الأطفال الفراشات).
مرض انحلال البشرة الفقاعي
وهو مرض وراثي تنفصل فيه البشرة عن الأدمة فيصبح الجلد طري وتتكون الفُقاعات، خاصة إذا ما تعرض الجسم لمؤثرات خارجية، وينتشر هذا المرض في المجتمعات التي يكثُر فيها زواج الأقارب.
وينقسم مرض انحلال البشرة الفقاعي إلى ثلاثة فئات:
- داء انحلال البشرة الفقاعي من النوع البسيط: يُصيب اليد والقدم ويتم توريثه كجين سائد وصفة سائدة تُصيب جينات الكيراتين.
- داء انحلال البشرة الفقاعي الوصليُّ: يُصيب الكبار والأطفال من خلال تكوين البثرات في منطقة اللامينا ليوسيدا، ويتم توريث المرّض كصفة مُتَنحية، ومعدل الإصابة به حالة واحدة من كل مليون شخص.
- داء انحلال البشرة الفقاعي الحثليُّ: يمتد هذا النوع إلى أعضاء أخرى في الجسم عدا الجلد، قد يتم توريث هذه الصفة إما سائدة او متنحية.
أعراض المرض
- ظهور بعض الفقاعات الجلدية في الأماكن المُعَرضة للاحتكاك وذلك ناجم عن نُقّصان البروتينات التي تربط بين الأدمة والبشرة.
- تحلل البشرة وانفصال مكوناتها عن بعضها لتُسَبب بعض الفقاعات.
- فقاعات مائية تتحول إلى جروح جلدية حارقة.
- قد يُصاحب المرض، سوء في التغذية مسبباً فقر في الدم بسبب الحالة النفسية السيئة للمريض.
علاج المرض
حتى اليوم لم يَكتشف الطب الحديث علاجاً شافٍ للمرض مع أنه هُناك بعض الدراسات التي تُشير لوجود أملٍ جديد في علاج المرض علاجاً شافٍ بشكل تام، وهناك بعض الإجراءات الوقائية التي تحُد من المرض ومنها:
- طمأنة المُصاب وذويه وتخفيف مُعاناتهم.
- معالجة الآلام المُصاحبة للمرض، والجروح والتقرحات التي يتعرض لها الجلد.
- تأخير ومنع المُضاعفات التي من المُمكن أن تحدث كمضاعفات للمرض.
- تَقديم الدعم والمعونة النفسية والمادية والاقتصادية للطفل وعائلته.
- الحرص على نظافة الجلد، وعدم تكون الإنتانات الجرثومية ومعالجتها في حال وجودها
- فتح الفُقاعات باستخدام الإبر المُعقمة، ويتم تدريب الأُم على ذلك لمنع تفاقم المرض.
- وضع الضمادات ذات الأنواع التي لا تلتصق بالجلد على الجروح حتى يتم شفائها.
- إنَّ الابتعاد عن الضغط والاحتكاك والأجواء الحارة يُقلل من تكون الفقاقيع التي تتكون مع ارتفاع درجات الحرارة وبالتالي تُقلل من حدة المرض لأكبر فترة زمنية ممكنة.
